1、原发性骨髓纤维化
后者贫血程度和脾大程度不一致，异常红细胞增多，白细胞减少或增多（但不超过50×109/L），骨髓干抽偶见增生正常或低下，活检示造血组织为纤维化组织取代。如CML合并骨髓纤维化，可以病史及染色体相鉴别，CML常有ph1阳性细胞，而后者则无。
2、原发性血小板增多症
原发性血小板增多症临床上以出血为主，白细胞<50×109/L,血小板显著增高，可见异型血小板，骨髓以巨核系为主。无ph1阳性细胞。
3、真性红细胞增多症
真性红细胞增多症患者皮肤、粘膜暗红色，口唇紫暗，白细胞虽增多但红细胞增高显著，中性粒细胞碱性磷酸酶增强，ph1染色体一般均阴性，粒系无核浆发育不平衡现象。
4、慢性淋巴细胞白血病
后者临床多见于老年患者，晚期虽然有淋巴结、肝脾肿大，但后者肿大程度不如CML，白细胞通常在100×109/L，血象及骨髓分类以成熟淋巴细胞为主，偶有原淋、幼淋。
5、类白血病反应
类白血病反应多有原发病灶可寻，临床上一般无贫血、出血及淋巴结、肝、脾肿大，血象中虽见少数幼稚细胞，但以成熟细胞为主，细胞胞浆中有中毒性颗粒及空泡，骨髓增生明显活跃，伴有核左移现象，无明显白血病变化，中性粒细胞碱性磷酸酶明显增高，ph1染色体阴性。
