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如何诊治局部型硬皮病

来源:本站 日期:9/4/2008 点击:

      局部型硬皮病是指一组皮肤有斑块状或条形硬变为特点的疾病。它不伴有内脏损害和血清学改变·,因此它不属于系统性硬皮病。  

      在局部型硬皮病中,以硬斑病最多见,有、片或几片损害,可发生在任何部位,但以腹、背为常见,其次是四肢和面颈部。病变初呈圆形、椭圆形或不规则形舶水肿性斑片,呈淡红色或紫红色。经数周或数月逐渐扩大硬化,中央部颜色逐渐转淡黄或象牙色,外围绕以紫红色晕、表面光滑干燥,具蜡样光泽,局部不出汗,上无毛发,经过缓慢,数年后逐渐变成白色或淡褐色萎缩性瘢痕。另有一种泛发性硬斑病,较少见,损害数目多,可分布于全身各个部位,但很少累及面部;损害的性质、发生、发展类似硬斑病,然而病变面积大,分布广泛;虽无系统损害,但病人常有疲乏、虚弱、消瘦,并有关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍,部分病人可发展为系统性硬皮病。另一种深部硬斑病,或称泛发性皮下硬斑病,其炎症和纤维化主要在皮下组织,表面呈深褐色凹陷。滴状硬斑病的皮损好发生于颈、胸、肩、背等处,为绿豆至黄豆甚至5分币大,集簇性或线状排列,呈珍珠母或象牙白色的圆形稍有凹陷斑,表面光滑,周围有紫红色晕或色素沉着,以后变萎缩。

      线状硬斑病以其皮损呈线状或带状而得名,它属于局部型硬皮病。主要发生于儿童和青年。皮损常沿肋间和一侧肢体呈带状分布,常为单条,有时可数条,邻近损害处可外缀硬斑或滴状硬皮病损害,病损经过处附近关节可挛缩影响功能。发生在额部的皮损呈纵向分布,如刀砍状。局部型硬皮病病人的血、尿常规、血沉均正常,免疫学检查也无异常。

      局部型硬皮病的预后较好,病人的硬斑可自行缓解或经过治疗后消退,仅遗留萎缩性瘢痕或色素沉着。对局部型硬皮病的硬魔损害,可用肾上腺皮质激素混悬液,如醋酸曲安奈德5-10克/升,或泼尼松龙(强的松龙)2.5克/升,或氢化考的松2.55克/升加普鲁卡因作局部皮损内注射,每周1次,4-6周为一疗程,使患处逐步变软。当皮肤有萎缩现象时,需停止注射。亦可在病损内注入透明质酸酶,每日150毫克。对线状硬皮病的治疗,除采用上法外,在肢体关节挛缩病例,可采用物理疗法,如音频理疗、蜡疗、体育锻炼等。必要时行外科手术解除挛缩,纠正畸形。对泛发性硬斑病病人,可口服肾上腺皮质激素,如泼尼松(强的松)等治疗。

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